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容易被误诊的“布-加氏综合征”

时间：2019-03-01 13:28:54 来源：肝博士9作者：静脉点击：

文.王振坤（主任医师）

病房住进一位原因不明的肝硬化患者，中年女性，有轻度腹水，脾脏肿大，腹壁有静脉曲张等表现。是何原因导致的肝硬化？一时查不清，因为所有的病毒标志物都阴性，更让人不解的是，这位患者的肝脏功能并无明显改变，白蛋白、脂类、胆碱酯酶等均在正常范围或略有异常，化验室检查不支持肝硬化的诊断。彩超提示患者“布-加氏综合征”的可能性较大。

何为布-加氏综合征？

早在1846年英国医生Budd发现肝脓肿患者有肝静脉血栓形成，因为病例少，并没有引起人们注意。1879年德国病理学家Chiari报告大样本“肝静脉血栓形成”病例，并配有尸体解剖资料证实，认为它是一种独立的疾病，用二人名字命名为Budd-Chiari综合征，译成中文就是“布-加氏综合征”。

后来，医学家们在进一步的研究中发现，这个疾病的病变不只是肝脏静脉有血栓形成，在肝脏段的下腔静脉也可有血栓形成，其临床表现和肝静脉血栓形成大体相同。这种病的病因可能是肝静脉闭塞，或者是下腔静脉闭塞，建议将病名称为：肝-腔静脉闭塞性病。但是大家还是习惯称之为布-加氏综合征（BCS)。

病因是什么？

人体肝静脉或下腔静脉，怎么会发生闭塞呢？一般将此病分为原发性和继发性二类，继发性，如在肝静脉或肝段下腔静脉的附近生了肿瘤，压迫到静脉使其阻塞；再如某些血液病，血液呈高凝状态，在下腔静脉形成血栓，均可属于继发性BCS。而血管内炎症改变或下腔静脉膜性病变等原因导致的静脉闭塞可属于原发性BCS。还有先天性发育异常、自身免疫病变等等也可导致BCS。有时寻找原因非常困难，会给治疗带来困难。

肝静脉源于肝小叶中央静脉，引流小叶内肝窦的血液，导入小叶下静脉，最后汇合成肝静脉，出肝后注入下腔静脉。当肝静脉和肝段的下腔静脉被堵塞，血液出肝发生困难，必然发生肝脏淤血，最后就要发生肝损伤。由于病变发生的缓急和病程的长短不同，使得BCS的症状和体征轻重不一。

BCS有哪些临床表现？

此病没有特异性临床症状，7成左右患者为慢性型，起病缓慢，病程多在一年以上，几年甚至到二十几年。有学者将BCS分为急性型、亚急性型和慢性型，但目前并没有达成一致意见。

临床表现依据静脉闭塞或梗阻的部位不同而有所差异，据国外研究，本病有三分之二病例会同时发生肝静脉和肝段下腔静脉的闭塞病变，但国内报告以肝段下腔静脉闭塞或梗阻为多。

1、肝静脉闭塞或梗阻的表现：由于肝静脉血液回流受阻而造成肝内淤血，肝脏肿大，脾肿大，右上腹痛、胃肠道淤血或出血，进一步发生食管静脉曲张，甚至出现腹水。这时主要以消化道症状为主，开始有乏力、食欲下降、恶心、呕吐等等。有的发病相对较急一些，常常被误诊为一般的肝病或肝硬化。

2、肝段下腔静脉闭塞或梗阻：主要表现是下肢水肿，浅静脉曲张，并以胸背部的静脉曲张明显，最大的特点是静脉血液朝向头部流动；有时可见下肢皮肤色素沉着，甚至发生溃疡。这一类型的BCS，在静脉闭塞后常有侧肢循环形成，因此大多进展缓慢，病程较长，久而久之也会发生肝内淤血，出现肝脾肿大、腹水等肝硬化的一些病症。

临床表现很难区分静脉闭塞或梗阻的部位。更不能依据临床症状和一些体征来确诊。医生总结BCS有几个特征：一黑、二大、三曲张，外加二多。“一黑”指下肢皮肤有色素沉着，占87.2%，这是由静脉曲张血液回流受阻色素代谢障碍造成的。“二大”是指肝肿大和脾肿大，前者为97.6%，后者为100%，静脉回流受阻，肝脾淤血所致。“三曲张”是指胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张和下肢静脉曲张，分别占85.5%、48.3%和64.3%。外加的“二多”是指中青年发病多（97%），男性多（72.1%）。

BCS和其它原因的肝硬化有哪些相对的区别？

第一，BCS的肝脏功能损害较轻一些。白蛋白、脂类、胆碱酯酶、转氨酶等的改变均为轻度，或者是正常的，这提示肝脏的贮备和代偿功能尚可。

第二、BCS虽然也会引起门静脉高压，有肝脾肿大、腹水、甚至消化道出血，但是脾功能亢进不显著，没有太明显的三系血细胞减少。

第三、临床表现常与生化检查结果不相等，所以必须给予特殊检查，如彩超、CT、磁共振，有时还需肝静脉或下腔静脉造影等检查，有助于确诊。

这里说的是“相对区别”，因为BCS到晚期也发生典型的肝硬化，也会发生明显的脾功能亢进，也会发生消化道大出血，当然肝脏也会出现失代偿，肝衰竭及更多的合并症。说其“相对区别”也是为了深入认识此病，尽量早期发现，和医生密切合作，不要拒绝必要的检查。

BCS的治疗？

BCS最关键的是早发现、早确诊，早治疗。早发现、早确诊的关键除了医生提高认识外，大家也要提高认识：“我的肝脾肿大和BCS有关系没有？”当医生提出疑问时，或需要做相关检查时，我们要极积配合，不要说这是“额外检查”。这个病必须找到静脉阻塞的证据，同时还要确定阻塞的部位，并尽可能找到原因。个别BCS患者可能HBsAg阳性，更会误导正确诊断，需要仔细鉴别。治疗措施有内科的抗凝和溶栓疗法，介入疗法和手术治疗等。

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